经翔教授的手术已经顺利完成，
目前已脱离生命危险。
——医院官方网站
昨天，“小意思”就“天津恶意伤医事件”跟大家聊了聊自己对“恶意伤医事件”的相关感想，可能有些地方措辞不太理智，但实在是不吐不快，还望大家多多包涵哈；幸好目前经翔教授已脱离生命危险，希望他能早日康复！
下面还是来聊聊肝移植相关的知识吧，之前已经向大家介绍了肝移植术后的“魑魅魍魉”之原发病相关并发症（魉）族的肝炎复发（乙肝、丙肝）的相关情况，其实，原发病相关并发症（魉）族成员中还有很重要的一个家族，那就是自身免疫性肝病复发，主要包括：自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）及原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）三种疾病。今天“小意思”就以AIH为例，向大家介绍一下这些（魉）族成员吧。
AIH是什么病？
首先，需要向大家解释一下什么是自身免疫性疾病？
自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病，大家可以理解为：机体的“警察部队”（免疫系统）工作太过积极，把“自己人”（自身细胞或组织）当成“外来侵略者”（外来致病因素）抓起来了，引起自身组织损害导致的疾病，可导致器官特异性自身免疫病（AIH、PBC和PSC即属于此类）或系统性自身免疫病（如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等）。
而自身免疫性肝炎（AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的慢性进展性炎症性肝病，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点。
AIH常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病，如:桥本氏甲状腺炎（10-23%）、糖尿病（7-9%）、炎症性肠病（2-8%）、类风湿性关节炎（2-5%）和系统性红斑狼疮（1-2%）等。
AIH发病男女比例为1:3.6，任何年龄均可发病，而欧洲的AIH发病率高于亚洲，英国为3/10万，西班牙为0.83/10万，日本为0.08～0.15/10万，我国尚缺乏AIH流行病学的研究数据。
临床表现
AIH的临床表现多样，一般表现为慢性隐匿性起病，最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，少部分患者可伴发热症状，10～20%的患者没有明显症状，甚至有少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状，体检可发现血清氨基转移酶（ALT/AST）水平升高及肝大、脾大、腹水等体征；
但约25%的AIH患者表现为急性发作，甚至可进展至急性肝衰竭；部分患者AIH病情可呈波动性或间歇性发作，临床和生物化学异常可自行缓解，甚至在一段时间内完全恢复，但之后又会复燃；约30％AIH患者确诊时已发生肝硬化，10～20％肝硬化失代偿。
诊断
美国肝病学会年发表的自身免疫性肝炎诊治指南要点列举的诊断条件包括：肝组织学、血清生化学、血清免疫学、血清自身抗体、并排除酒精、病毒或药物性肝炎；
AIH的诊断较为复杂，是排除诊断基础上的综合诊断，尚缺乏特异性诊断标志物和诊断时预测高危病例的标志物（专业术语较多，“小意思”就不详细介绍了）。
值得注意的是，随着自身抗体和肝活组织病理学检查的广泛开展，我国AIH患者检出率逐年增加，AIH已成为非病毒性肝病的重要组成部分。
治疗
AIH治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量，临床上可行的治疗目标是获得完全生物化学指标缓解，即血清氨基转移酶（ALT/AST）和IgG水平均恢复正常；
多项临床研究证实，免疫抑制剂治疗（一般优先推荐泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗方案，联合治疗可显著减少泼尼松剂量及其不良反应）可显著改善AIH患者的生物化学指标及临床症状，甚至能逆转肝纤维化，从而显著改善患者预后和生存质量。
AIH患者如出现终末期肝病或急性肝衰竭等情况需考虑进行肝移植术（而且，肝移植手术也是治疗终末期AIH的唯一有效方法，AIH患者约占肝移植总数的5％）：
1、重症AIH可导致急性或亚急性肝衰竭，如短期（常常1周）的糖皮质激素治疗效果不明显时，需及时与肝移植中心联系，以免失去紧急肝移植术机会；
2、另一种情况是失代偿期肝硬化患者，其移植指征与其他病因导致的肝硬化相似，包括反复食管胃底静脉曲张出血、肝性脑病、顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎和肝肾综合征等并发症经内科处理疗效不佳，终末期肝病模型（MELD）15分或Child-Pugh评分10分或符合肝移植标准的肝细胞癌。
临床研究表明，因AIH行肝移植术患者1年患者生存率为88%，移植物存活率84%，5年患者生存率80%，移植物存活率72%，与PBC和PSC患者预后相似；总体而言，其5年生存率在70～90％之间，10年生存率也可超过70％（预后还是很不错的，不是么？）；
AIH患者肝移植术后免疫抑制剂的使用目前尚没有公认的最佳治疗方案，大多数的移植中心应用FK+硫唑嘌呤或MMF+激素，免疫抑制剂方案需要根据移植肝功能和药物不良反应进行调整，治疗期间需进行包括血清抗体和免疫球蛋白在内的血清学和组织学监测，必要时行肝脏穿刺活检。
AIH肝移植术后复发较为常见，其复发率随着时间的延长及免疫抑制剂、激素的减量而升高，各研究中心报道的复发率11～83％不等，大多数报道的复发率为20～30％，中位诊断时间为肝移植术后26个月。
有研究表明，HLA-DR位点的不匹配、术前较高的血清IgG水平、移植肝的中重度炎症与AIH复发有关，因此，AIH患者在肝移植术后的免疫抑制方案应兼顾抗排异反应和防止AIH复发，可在标准抗排斥方案基础上以小剂量泼尼松长期维持（这也就是AIH肝移植受者术后服用糖皮质激素疗程较长的原因所在），必要时加用硫唑嘌呤联合治疗。
好了，关于肝移植术后的“魑魅魍魉”之原发病相关并发症（魉）族的自身免疫性肝病复发（AIH、PBC和PSC）这个话题，今天就聊到这里（大周末的，大家都放松一下吧）。
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