慢性淋巴细胞白血病（简称慢淋，CLL）是一种B细胞低度恶性肿瘤，常见于西方国家，年发病率为每,人中4.2例新发病例，男性患者是女性的2倍多，发病年龄高峰是60~80岁。亚洲人发病率较低，约是西方国家的10%。由于受西化的生活方式和环境影响，以及对该病认识和诊断水平的提高，中国慢淋的发病率有升高趋势，且诊断时比西方国家患者年轻5~10岁。慢淋虽不能完全治愈，但是一种可控的慢性疾病。了解疾病，管理好疾病，患者可以像正常人一样生活。
慢淋疾病早期可以没有任何症状，患者可能已患病多年仍不知道自己患病。慢淋细胞主要聚集在外周血、骨髓、淋巴结、肝脏和脾脏中，主要表现为外周血淋巴细胞增高、淋巴结和肝脾肿大；随疾病进展，慢淋细胞在骨髓中过度增殖，导致造血功能障碍，表现为贫血、出血风险增加和易感染等。因此，怀疑患慢淋需要接受检查，如全血细胞计数、外周血涂片、细胞免疫表型，还应对某些特定部位，如颈部、锁骨下、腋窝、腹股沟及肝脏和脾脏等进行检查，从而对疾病进行明确诊断和分期。
慢淋的分期能告诉我们疾病目前进展到了哪一步，但不能判断疾病的预后和进展的速度。这就好比，你知道车开到哪一站了，但是不知道这辆车后面会以多快的速度向前行驶。我们需要一种能预测疾病进展快慢的方法。经大量研究，发现慢淋国际预后指数根据积分高低能够准确地预测慢淋的预后，并决定采用何种治疗方式最佳。慢淋国际预后指数包括：TP53异常（缺失或突变）（4分）、IGHV状态无突变（2分）、β2微球蛋白水平增高（2分）、临床分期中晚期（1分）、年龄大于65岁（1分）。根据上述各项指标的积分，积分越高患者生存时间越短，超过7分可能对化疗耐药。该系统的检测内容有临床指标也有基因指标，基因指标才是了解和掌握该疾病的关键。因此，除了检测临床指标外，仍需要进行FISH及IGHV突变等基因检测，其中TP53基因异常的慢淋患者预后最差，生存期一般2~3年。为什么TP53基因这么重要？TP53基因位于17号染色体上，他有一个雅号叫“基因组守护者”，能调节细胞周期，避免细胞癌变，是目前发现的最强的抑癌基因。如果TP53基因突变或17号染色体短臂缺失（del(17p)，就会影响其功能，人体就缺少了一个重要的防癌卫士，癌基因生长失控从而导致癌变。而13号染色体长臂缺失（del(13q)在慢淋患者中最常见，约50%的患者细胞都会出现，预后最好，多数患者十多年不需要治疗。因此，在开始治疗之前，先了解自己都有哪些重要的基因突变，这对治疗方案的选择非常重要。
慢淋确诊后是不是越早治疗越好？慢淋很特殊，并不是治疗越早越好，在没有症状出现前，观察等待是最好的策略，直到出现治疗指征，如进行性骨髓衰竭（贫血和/或血小板进行性减少），巨脾或进行性或有症状的脾肿大、巨块型淋巴结肿大或进行性或症状性淋巴结肿大、进行性淋巴细胞增多、难治性溶血性贫血和/或血小板减少，以及肿瘤B症状，如6月内无明显原因的体重下降≥10%、严重疲乏、非感染性发热＞38.0℃、夜间盗汗等。不符合治疗指征的患者，每2~6个月随访血常规和肝脾淋巴结肿大情况。慢淋患者治疗的最终目标是控制疾病进展、获得长期生存和改善生存质量，因此，达到治疗指征的慢淋患者，医生根据患者的基因特征、年龄和身体状况选择最佳治疗方法，如化疗、靶向治疗及造血干细胞移植治疗等。化疗就像空军轰炸机，打击生长快速的恶性肿瘤细胞，但在消灭敌人的同时也容易造成平民伤亡，和靶向药相比，副作用确实大，尤其是对于老年患者。靶向治疗是精准的狙击手，定向打击癌细胞，疗效更好，不良反应小耐受性好，包括小分子抑制剂靶向药物如BTK抑制剂（伊布替尼）、PI3K抑制剂及BCL-2抑制剂等，除了伊布替尼其他还处于临床试验阶段，以及CAR-T细胞免疫靶向治疗。根据肿瘤最权威的指南——美国年NCCN指南，慢淋患者任何年龄段，不管基因型和身体状况，靶向药物伊布替尼单药均作为一线治疗的唯一首选推荐方案。而化疗方案以及其他免疫化疗方案的推荐力度进一步降低，慢淋已经逐渐进入无化疗时代。根据中国指南推荐，TP53异常的患者，不论年龄和身体状况，均推荐首选伊布替尼治疗；而对于年青且没有高危因素的慢淋患者也可选用化疗治疗。一旦复发和/或难治，伊布替尼均是慢淋患者的主要和首选治疗方案。即使接受相同治疗方案的患者，也可能治疗效果不同，医生需要根据血液、B超和/或CT等检查评价治疗效果。由于慢淋患者的免疫功能极低，极易出现呼吸道、消化道及皮肤的感染，外出戴口罩，预防感冒，尽量不去人多的公共场所如影院、商场等，适当体力活动，注意个人卫生，改善心情，使其保持乐观情绪，提高机体免疫力。
所以得了慢淋不用害怕，只要合理治疗、定期随访、调整心态、营养均衡、适度运动，患者可以像正常人一样阳光生活。
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