美人不是母胎生，应是桃花树长成，
已恨桃花容易落，落花比汝尚多情。
静时修止动修观，历历情人挂目前，
若将此心以学道，即生成佛有何难？
结尽同心缔尽缘，此生虽短意缠绵，
与卿再世相逢日，玉树临风一少年。
不观生灭与无常，但逐轮回向死亡，
绝顶聪明矜世智，叹他于此总茫茫。
山头野马性难驯，机陷犹堪制彼身，
自叹神通空具足，不能调伏枕边人。
欲倚绿窗伴卿卿，颇悔今生误道行。
有心持钵丛林去，又负美人一片情。
静坐修观法眼开，祈求三宝降灵台，
观中诸圣何曾见？不请情人却自来。
入山投谒得道僧，求教上师说因明。
争奈相思无拘检，意马心猿到卿卿。
曾虑多情损梵行，入山又恐别倾城，
世间安得两全法，不负如来不负卿。
六世达赖仓央嘉措
世上的事便是如此，没有什么事情能够两全。医学也是如此。临床中有太多的不确定，太多的选择，太多的未知，太多的难以选择，常常在两个或几个诊断之中摇摆，犹豫，不得两全。
患者男性，33岁，主因“四肢麻木无力8月余”入院。
现病史：
患者于年1月29日无诱因出现双足麻木，以双足部远端足趾为主，无肢体无力等症状，呈持续性，时轻时重，以早晨及夜间明显，中午减轻。1月31日出现双手麻木，以双手远端为主，伴有双足麻木，走路踩棉花感，医院，行腰椎MRI“未见异常”,未明确诊断。1周后出现行路长时下肢无力，休息时改善，刚行路时肌力尚可，2月中旬患者自觉麻木无力症状好转，基本消失，4月起患者四肢无力症状较前加重，上楼或体力活动后双下肢无力症状较明显，双上肢精细动作后出现无力，如用筷子时食物掉落，症状逐渐加重。1周前患者症状明显加重，行平路及蹲起时下肢无力，下蹲后不能站起，于今日就诊于我院门诊，为求进一步诊治收入院。
既往史：既往体健，否认肝炎结核等传染病病史，否认手术外伤输血史，否认食物药物过敏史，预防接种按规定。
个人史：出生于原籍，久居于当地，未到过疫区，无有害及放射物接触史，否认药物滥用史，否认吸烟饮酒史，无冶游史。
婚育史：已婚，25岁结婚，育有1女，爱人及女儿体健。
家族史：家族中无类似患者，否认家族性遗传病病史。
体格检查：
血压/68mmHg，神志清楚，言语流利，对答切题，查体合作，记忆力计算力定向力可，双侧额纹对称，闭目有力，双眼裂对称，眼球个方向活动好，无复试及眼震，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，伸舌居中，无舌肌萎缩，舌肌震颤。双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，双侧面部痛温觉正常，双上肢肌力5级，双下肢近端肌力3级，远端肌力4级，肌张力正常，四肢远端呈手套袜套样浅感觉减退，双下肢远端深感觉减退，共济检查稳准，四肢腱反射未引出，巴氏征（-），颈软，Kernig征（-），Brudzinski（-）
辅助检查：
从患者的病史来分析，中年男性，慢性起病，病程长，以四肢远端麻木起病，逐渐进展，后出现四肢无力，上肢以远端为主，下肢以近端为主，整个病史符合一个长度依赖型周围神经病的表现，但是实验室检查反复复查提示肌酶有升高，尚不能除外肌肉疾病或者周围神经病合并肌肉疾病的可能。于是果断约起肌电图检查。
肌电图可见在四肢运动神经多条神经的远端都有波幅的明显下降，可以合并一个传导阻滞，同时合并有传导速度下降，同时感觉神经也有受累，F波也有潜伏期延长，同时体感诱发电位也有异常，这么分析下来应该是多发性周围神经，运动感觉均受累，以脱髓鞘为主，于是针对周围神经病的常见原因进行了筛查。
颈椎MRI：C3-C4椎间盘轻度突出；
胸椎MRI：未见明显异常。
腰椎MRI：未见明显异常。
胸CT:右上肺钙化点右肺上叶间隔旁肺气肿脂肪肝
腹部超声：脂肪肝左肾囊肿胆胰脾右肾门静脉未见明显异常
心电图：正常
甲状腺+颈部淋巴结超声：
甲状腺右侧叶低回声结节伴点状强回声（TI-RADS4b级）；
甲状腺右侧叶囊性(TI-RADS2级)及囊实性结节（TI-RADS3级）；
双侧颈部未见明显肿大淋巴结
内分泌科会诊后诊断：桥本氏甲状腺炎，亚临床甲状腺功能减退
普外科会诊：右甲状腺结节建议择期手术
筛查下来的结果，自身免疫病没有太多的证据，中毒更是无从谈起。肿瘤除了甲状腺结节外没有发现证据，甲状腺结节超声结果为4b级，有恶性的可能，但就此说患者就是甲状腺癌引起副肿瘤综合征，似乎也证据不太充分，但是贫血系列提示患者维生素B12低的非常厉害，按照这个化验结果，似乎亚急性联合变性也需要考虑。
但是目前面临一个巨大的问题就是，无论是亚急性联合变性还是副肿瘤综合征，周围神经损害都是以轴索损害为主，但此患者表现却是一个脱髓鞘损害，加上如此长的病史，比较对称，CIDP也需要考虑，因此建议患者用甲强龙冲击治疗的同时肌注维生素B12，双管齐下，但是患者对于大剂量激素的副作用顾虑较大，因此早期只给了维生素B12的治疗。
同时鉴于患者这么年轻，没有任何胃部不适，维生素B12却如此之低，我们筛查了胃镜检查，同时为了排除自身免疫性胃炎的存在，我们筛查了抗胃壁细胞抗体和抗内因子抗体。
胃镜有一些胃炎的表现，但是比较轻微，自身免疫性胃炎的相关抗体也是阴性的。然而，就在我们做检查的过程中，肌注了维生素B12第5天后患者症状有所加重，四肢麻木无力症状较前明显，显然维生素B12没有起到治疗效果，这时候果断把诊断方向又放在CIDP上来，于是果断做了腰穿。
压力：mmH2O
腰穿存在明显的蛋白细胞分离，支持CIDP的诊断，向患者家属交代病情，建议激素冲击治疗，最终患者同意了，在激素冲击的同时，我们有筛查了CIDP的相关抗体。
虽然郎飞氏结相关抗体都是阴性，但是本身这个抗体的阳性率就比较低，并不影响CIDP的诊断。最终经激素治疗后，患者明显好转出院了。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白‐细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
分类包括经典型和变异性
经典型CIDP主要表现为对称的肢体无力，感觉异常，偶可伴脑神经受累，自主神经症状和震颤
1，运动症状：无力多累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为特点。四肢反射减低或消失，其中踝反射消失最多见。
2.感觉症状：主要表现为四肢麻木，罕见疼痛，体检时可有手套袜子样感觉减退，肢体的本体觉和振动觉减退，严重时出现感觉性共济失调、步态异常和Romberg征阳性。
3.脑神经症状：CIDP的脑神经受累较少，面瘫仅占4%~15%，眼肌麻痹占4%~7%，支配延髓肌的脑神经也偶可累及。可出现视乳头水肿。
4.自主神经症状：可表现为体位性低血压、大小便障碍和心律紊乱。CIDP中严重的自主神经症状比较罕见。
5.肢体震颤：以双手震颤为主，有报道高达一半CIDP患者可出现此症状，机制不明，可能与深感觉受累有关。震颤呈对称或不对称，多表现为姿势性和（或）意向性震颤，频率多为3~5Hz。该症状在NF抗体阳性的CIDP患者中比较突出。
变异性CIDP包括：纯运动型、纯感觉型、局灶型、
远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（DADS）、
多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MADSAM或Lewis‐Sumner综合征）
临床诊断标准
CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：
（1）症状持续进展超过8周，慢性进展或缓解复发；
（2）临床表现为不同程度的对称性肢体无力，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；
（3）脑脊液蛋白‐细胞分离；
（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；
（5）除外其他原因引起的周围神经病；
（6）除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数患者使用激素治疗有效。
电生理诊断标准
1.确诊的CIDP
（a）2条神经的远端运动潜伏期延长≥正常值上限（ULN）的50%（不包括腕管综合征所致的腕关节正中神经病变），
（b）2条神经的运动传导速度降低≥30%正常值下限(LLN)以下，
（c）2条神经的F波潜伏期延长≥正常值上限以上30%(当远端复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上)
（d）2条神经的F波不能引出且其远端CMAP负峰波幅≥20%LLN)+≥1条其他神经存在大于1项其他脱髓鞘参数
（e）部分性运动传导阻滞：至少２条神经远端CAMP负峰波幅≥正常低限的20％，且其近端波幅与远端相比减少≥50％,或者1条神经达到上述标准+≥1条其他神经存在≥1项其他脱髓鞘参数
（f）在≥2个神经中出现异常波形离散（近端和远端负峰CMAP之间的时限增加30%)，
（g）远端CMAP时限（第一个负峰值出现和最后一个负峰回到基线之间的间隔）增加（正中神经≥6.6ms，尺神经≥6.7ms，腓神经≥7.6ms，胫神经≥8.8ms）+≥1条其他神经存在≥1项其他脱髓鞘参数
2.很可能的CIDP
2条神经(不包括胫后神经)的近端负峰CMAP波幅比远端减低≥30%(如果远端负峰CMAP波幅≥20%LLN);或者1条神经达到上述标准+≥1条其他神经存在≥1项其他脱髓鞘改变。
3.可能的CIDP
仅有1条神经符合确诊的标准
临床诊断标准
1.选择标准:
(a)典型CIDP--慢性进行性、逐步或复发性对称性四肢近端和远端无力伴感觉功能障碍,发病至少2月;可能累及脑神经;且四肢腱反射减弱或消失。
(b)不典型CIDP(仍考虑为CIDP,但有不同特征)。表现为下列其中之一,但在其他方面同1(未受累肢体腱反射可能正常)：远端为主[远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS);不对称性[多灶获得性脱髓鞘性感觉和运动神经病(MADSAM)、Lewis-Sumner综合征)]:局灶性(例如臂丛或腰骶从受损或者一侧上/下肢的一条或多条周围神经受损)纯运动，纯感觉
2.排除标准：伯氏疏螺旋体感染(莱姆病)、白喉、很可能引起周围神经病的药物或毒素暴露，遗传性脱髓鞘性神经病，显著的括约肌功能障碍，诊断为多灶运动神经病，髓鞘磷脂相关糖蛋白抗体滴度高的IgM单克隆丙种球蛋白病，引起脱髓鞘性神经病的其他原因,包括POEMS综合征、骨硬化性骨髓瘤、糖尿病和非糖尿病性腰骶神经根神经丛神经病，周围神经系统淋巴瘤和淀粉样变
支持标准：
1.脑脊液蛋白升高，白细胞计数10/mm3(A级推荐)。
2.MRI显示马尾、腰骶或颈神经根或臂丛或腰骶丛强化和/肥大(C级推荐)。
3.至少一根神经感觉电生理异常
a.感觉神经动作电位(SNAP)波幅腓肠神经正常而正中神经异常(不包括腕管综合征引起的腕部正中神经病变)或桡神经异常
b.传导速度正常下限80%(如果SNAP振幅正常下限80%则70%);
c.无中枢神经系统疾病时体感诱发电位延迟
4.免疫调节剂治疗后症状改善(A级推荐)。
5.神经活检显示明确的脱髓鞘和/髓鞘再生证据。
诊断类别
1.确诊的CIDP：
临床标准1或（临床标准2+电生理诊断标准1）
很可能的CIDP+至少一个支持标准;
可能的CIDP+至少两个支持标准
2.很可能的CIDP：
临床标准1或（临床标准2+电生理诊断标准2）；
可能的CIDP+至少一个支持标准
3.可能的CIDP：
临床标准1和（临床标准2+电生理诊断标准3）
4.CIDP（确诊的、很可能的或可能的）伴有并发疾病
这个患者诊断难点是有甲状腺结节以及维生素B12结果干扰了诊断思路，但是好在及时修正，重新有回到正确的轨道上了。
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