随着医学的发展,越来越多的诊疗仪器在临床中应用。各种样的仪器工具也极大助力了临床诊断的精确性,然而,对于临床诊断最为关键的一部即为获得详尽的临床信息。因此,医脉通将开设以神经症状、体征识别、解剖基础等为神经科基本功主要内容的栏目——「由浅入“神”」,期待通过梳理这些神经基本知识,对临床医生诊疗有所帮助。
作者:CHENGKT
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这是关于香港执业医师考试(LicensingExaminationofMedicalCouncilofHongKong)Part3临床考试中大内科神经系统体格检查(包括眼科查体)的模拟考核。考核的大致要求是在6~8分钟内(包括汇报查体结果及讨论)仅通过常规的神经系统查体来推理得出患者背后的故事(可能的诊断和鉴别诊断)。由于难以获得真实患者的体征照片,只能试图通过文献图片来尽可能拼凑、还原查体发现的这些体征。
她似乎想要竭力睁开双眼望穿世界
这是一个30余岁的青年女性。一般状态视诊中,令人印象深刻的是患者那目光如炬的眼神,这种感觉可能源于她那有些突出的眼球。眼球无斜视,瞳孔等大等圆。按照考官的要求,查体可跳过视力、视野检查。眼外肌运动检查可见向外、上、下、内侧凝视无明显障碍,无眼震,提示无眼外肌麻痹。此时,考生发现患者的上睑似有轻度下垂(正常平视时,上眼睑应覆盖角膜上部1~2mm处),她似乎想要竭力睁开双眼望穿世界。因此让患者维持向上凝视状态,进行这一疲劳试验数十秒后患者出现如图1所示的上睑轻度下垂,左侧为著,且左侧眉毛高于右侧(左侧额肌的非对称性代偿性收缩)。
图1疲劳试验后上睑下垂(图片来源于文献1)
“火眼金睛”,发现颈部瘢痕
至此,患者的诊断基本“跃然纸上”,然而此时考官提示对患者的颈部进行视诊。此时考生惊讶地发现自己遗漏了一个隐秘而重要的体征——在患者白皙的前颈部皮肤上,横跨着一条陈旧、愈合良好的手术瘢痕,甲状腺无明显肿大,如图2所示。可以看出,如果不具备“火眼金睛”,很有可能会对这一手术瘢痕视而不见,由此也可以看出这是外科医生试图不让手术影响外观的“匠心独运”。
图2颈部横形手术瘢痕(图片来源于文献2)
至此,由于时间所限,查体结束,考官的主要问题是:如何通过查体结果来推测患者背后的故事?
简单的查体,如何推测背后的故事?
神经科医生对于这种疲劳试验后出现上睑下垂的患者应是屡见不鲜,重症肌无力的诊断可谓易如反掌。进一步的查体可以寻找重症肌无力的佐证,即进行Myasthenicsnarl、Peeksign和Curtainsign等特殊检查。
Myasthenicsnarl是指患者在试着微笑时,上唇内侧部收缩,嘴角水平收缩而无法自然上扬。
Peeksign是指患者在用力闭眼期间无法持续保持眼睑完全闭合而露出白色巩膜。
Curtainsign是指依次提起一侧完全或不完全闭合的眼睑会加重对侧眼的上睑下垂程度。
至于颈部手术瘢痕,相信也不易难倒神经科医生。20~25%的重症肌无力伴发胸腺肿瘤,大约80%的重症肌无力伴发胸腺异常[3]。对于50岁的女性,胸腺增生更为多见,而50岁以上的男性,则胸腺萎缩或胸腺肿瘤更为常见[4]。因此这种颈部瘢痕可能正是经颈部胸腺切除术(不一定是针对胸腺瘤)后的结果。
然而,以外科的角度出发,这类颈部切口亦见于甲状腺或甲状旁腺切除术(桥本氏甲状腺炎和Graves病)。作为自身免疫性疾病的一员,重症肌无力合并甲状腺疾病的比例高达18.4%,以甲亢最为常见,3~5%的重症肌无力患者合并Graves病,1%的Graves病患者可发生重症肌无力,有趣的是胸腺肿大也见于Graves病的患者[5-6]。此外,Graves病和重症肌无力这两种疾病在治疗上存在跷跷板效应(See-sawrelationship),治疗两者之一可能导致另一种疾病恶化[6]。
上述病例中尽管患者有轻度的上睑下垂,依然掩盖不住眼皮后方的目光如炬(Staringappearance),加之眼球轻度突出,因此,以甲状腺切除术治疗以Graves病为主的自身免疫性甲状腺疾病也是患者颈部切口的一种合理解释。值得一提的是,甲状腺癌也与重症肌无力有关,这是一种罕见但也在情理之中的推测[6]。
至于重症肌无力和甲状腺疾病的先后发病次序方面,MICHELEM等的研究结果为我们提供了参考:在77例重症肌无力合并甲状腺疾病的患者中,37例(48%)在诊断重症肌无力前先被确诊患有甲状腺疾病(间隔时间中位数为20.3个月),而40例(52%)则在诊断重症肌无力后被确定患有甲状腺疾病(间隔时间中位数为28.8个月)[7]。
依然清晰记得,她竭力睁眼,用目光如炬的眼神望穿世界!
参考文献:[1]Kim,SeonjooPark,Mi.TwoCasesofStrabismusSurgeryinMyotonicDystrophy.JournaloftheKoreanOphthalmologicalSociety.;58(4):-[2]Lee,H.,Lee,J.Sung,K.Y.Comparativestudy